新生儿红细胞增多症是指孩子的血液里的红细胞过多,引起的一系列症状。主要的危险因素是红细胞增多后,血液粘滞度增加,血流速度慢,可能会造成血栓形成和局部青紫。同时红细胞增多之后,破坏增多,会让孩子的黄疸加重。
红细胞增多症定义为静脉血细胞比容 hct 或血红蛋白浓度比同胎龄及出生后日龄的正常值高 2 个标准差以上。因此,如果足月新生儿外周静脉血样本的 hct 大于 65% 或血红蛋白浓度超过 22 g/dL,则考虑为红细胞增多症。
新生儿红细胞增多症可以治愈。轻度的红细胞增多如果没有症状可以单纯观察。严重的红细胞增多可以采取部分换血的方法将多余的红细胞带出体外,就可以改善症状。
新生儿红细胞增多症本身治疗恢复后没有远期的后遗症。
并不常见,大约 1%~2% 的新生儿可能出现红细胞增多,但其中有症状的很少,约占红细胞增多的新生儿的 10%~25%。如果在高海拔区域出生的新生儿,大约 5% 的新生儿可能出现红细胞增多。
大多数红细胞增多症婴儿并无临床体征。直观的表现是全身皮肤暗红,口唇和手脚可能会出现青紫。此外容易出现呕吐、不吃奶、气喘吁吁、哭闹不安等表现。医生检查可能会发现有低血糖、心率快等表现。症状在出生时就会出现,如果孩子吃奶不足,在生后的 3 天内症状会有加重的表现,同时红细胞增多的孩子黄疸也会较重。
正常足月婴儿红细胞增多的最常见原因为脐带结扎延迟。比如在家中分娩,到医院结扎脐带的孩子。这种情况可导致胎盘输给新生儿的血液增加,即引起红细胞输注。
胎儿宫内存在慢性缺氧或胎盘功能不全。母亲存在高血压、母亲生活在高海拔区域、脐带胎盘的异常,都会引起胎儿缺氧,刺激胎儿红细胞增多。
母亲血糖升高,比如妊娠期糖尿病。也会引起胎儿红细胞增多。
胎儿本身有发育异常,比如染色体异常:21- 三体综合征时,也能观察到新生儿红细胞增多。
体重比同胎龄平均值大的新生儿容易出现红细胞增多。
糖尿病母亲的新生儿、胎儿期有缺氧的新生儿容易出现红细胞增多。
出生时新生儿红细胞增多症就可能有症状。如果孩子吃奶不佳,症状会在 3 天内逐渐加重。
需要抽血化验血常规、血气分析、血糖测定、生化检测。
血常规:诊断红细胞增多症最主要的化验项目,主要看红细胞计数、红细胞压积、血红蛋白这三个项目。其中红细胞压积(HCT)是判断是否需要进行部分换血的一个关键指标。
血气分析:评估身体有无缺氧表现。
血糖监测:因为红细胞增多症的孩子容易出现低血糖,需要监测血糖,保持血糖的稳定。
生化检测:评估肝肾功能,因为红细胞增多症的孩子容易出现高胆红素血症。需要注意监测。
新生儿红细胞增多症可能合并:新生儿低血糖、新生儿高胆红素血症型、新生儿呼吸暂停、新生儿坏死性小肠结肠炎、血栓形成等并发症。
新生儿科、新生儿重症监护科 NICU。
需要在新生儿病房进行综合的治疗。要点包括评估血红细胞增多的程度。
对于没有症状的红细胞增多症患儿,处理方法取决于静脉血 hct:
对于外周静脉血 hct 为 60%~70% 的无症状婴儿,我们建议不进行部分换血疗法( PET )。应监测经口摄入量、体重及尿量来确保补液量及葡萄糖摄入量充分。在 12~24 小时后再次测定静脉血hct,同时密切监测是否出现症状。
对于 hct 大于 70% 的无症状患儿,可给予支持性治疗,如静脉补液或 PET(较少应用)。
对于症状性红细胞增多症患儿,我们建议给予静脉补液及葡萄糖进行支持治疗,而非行 PET。此外,处理包括密切监测尿量及查找其他可能引起症状的原因。基于短期有益的有限数据,PET 是一种合理的治疗选择,但现有证据表明 PET 不能改善远期神经发育结局,且可能存在一定风险(例如,坏死性小肠结肠炎)。
如果是无陪护的病房,妈妈注意保持母乳分泌。定期挤奶,可以用母乳存储袋装好冷冻保存。这样孩子出院后有母乳吃,对于孩子以后的身体健康很有好处。而且母乳中的有益成分可以促进神经细胞生长,吸吮母乳的动作也可以更好的安抚孩子,帮助孩子建立良好的母子联系。对于孩子的恢复也是很有好处。
有陪住的病房,妈妈可以继续亲喂母乳,配合医生治疗。
出院后定期婴儿健康体检就可以,第一次一般是生后 42 天,评估发育情况。
不会复发。因为红细胞增多症是和胎儿在宫内的环境有关,出生后不会再次出现。
优先母乳喂养即可。实在没有母乳不得已才替代奶粉。
回家之后家长应注意评估孩子的皮肤黄染情况,如果观察到全身皮肤发黄,手心脚心黄染,需要及时回到医院检查胆红素水平。
尽量喂养充足,保证孩子一天小便 6 次,避免因喂养不足而加重症状。
孕期定期产检,如果发现妈妈存在高血压或者高血糖及时采取有效措施控制,可以帮助减少新生儿红细胞增多症的发生。
出生后如果发现孩子红细胞增多,但没有症状表现。可以采取观察的方式,复查血常规观察变化。注意多喂养,孩子吃奶充足,身体内的水分多,可以减少红细胞增多对身体的损害。同时需要注意监测血糖和胆红素的变化。如果有异常,及时处理。
参考资料
· 邵肖梅, 叶鸿瑁, 丘小汕. 实用新生儿科学(第4版)[M]. 北京: 人民卫生出版社, 2011.
· Robert M. Kliegman, Bonita F. Stanton, Joseph W. St Geme III, et al. Nelson Textbook of Pediatrics[M]. Edition 20. Philadelphia: Elsevier, 2016.
· Joseph A Garcia-Prats. 新生儿红细胞增多症. UpToDate临床顾问. https://www.uptodate.com/contents/zh-Hans/neonatal-polycythemia. (Assessed on Nov 20, 2019).