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自身免疫性肝炎的症状和并发疾病

自身免疫性肝炎的患者会有哪些症状?
  大约一半的患者起病隐匿,一般表现为慢性肝病的临床特点如嗜睡、极度疲劳不适、食欲不振、体重减轻、腹部不适等,体格检查可以发现肝大、脾大、腹水和周围性水肿。大约有1/3的患者在诊断该病时已经出现了肝硬化,有超过40%的患者至少并发一种免疫性疾病(最主要的是甲状腺疾病和类风湿性关节炎)。


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大约1/3的患者表现为急性肝炎,此时常伴有显著的黄疸,该类病人应该做到早期识别,及时治疗。
  剩余的10~20%没有明显的症状,只是在生化筛查时意外发现血清中的转氨酶升高;也有患者的第一症状仅仅是关节炎或皮疹,可能最初就诊于风湿科或皮肤科;也有人以食管胃底静脉曲张破裂出血引起的呕血、黑便为首发症状。


自身免疫性肝炎有什么常见的并发疾病?
  大约有一半左右的患者至少伴有一种肝外自身免疫病。甲状腺疾病(桥本甲状腺炎或Grave病)和类风湿性关节炎最为常见,其他疾病包括糖尿病、皮肌炎、特发性血小板减少症以及炎症性肠病,这些疾病可以影响全身脏器,增加治疗难度。

  什么是自身免疫性肝炎的重叠综合征?
  重叠综合征指的是既符合自身免疫性肝炎诊断标准又有原发性胆汁性肝硬化或原发性硬化性胆管炎的病例,大约占自免肝的13%,这其中原发性胆汁性肝硬化是与自免肝联系最密切的重叠综合征。

  自身免疫性肝炎如何分型?
  目前临床上主要将自身免疫性肝炎分为3型:
  I型:I型是最常见的类型,特征性抗体为抗核抗体(ANA)和平滑肌抗体(SMA),该型还可以分为Ia和Ib型,这两种类型对免疫抑制剂的治疗反应不同,Ib型对治疗的反应没有Ia型好。
  II型:儿童多见,地域分布上主要在欧洲和南美,特征性抗体抗肝/肾微粒体抗体1型(抗LKM-1)为特点,此型并发自身免疫病的频率较高,特别是1型糖尿病、自身免疫性甲状腺炎等,预后不如I型。根据有无丙肝的感染可以继续分为IIa和IIb两种类型。

III型:该型的特征性抗体为可溶性肝抗原抗体/肝胰抗原抗体(抗-SLA/LP),对免疫抑制剂治疗反应良好。


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