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卵巢性索间质肿瘤的分类

  卵巢性索间质肿瘤(sex cord-stromal tumors)来源于原始性腺中的性索和间质组织,占卵巢肿瘤的 4.3%~6%。向上皮分化形成颗粒细胞或支持细胞;向间质分化形成卵泡膜细胞或间质细胞,它们可各自形成女性的颗粒细胞瘤和卵泡膜细胞瘤,也可混合构成颗粒-卵泡膜细胞瘤或支持-间质细胞瘤。卵泡膜细胞和间质细胞可分别产生雌激素和雄激素,因此,患者常有内分泌功能改变。

  卵巢性索间质肿瘤的分类

  颗粒细胞-间质细胞瘤

  颗粒细胞-间质细胞瘤(granulosa-stroma cell tumor)由性索的颗粒细胞及间质的衍生成分、纤维母细胞和卵胞膜细胞组成,可单一成分或两种组织成分并存,分化程度也各不相同:

  颗粒细胞瘤(granulosa cell tumor )

  卵巢性索间质肿瘤中最常见,为低度恶性肿瘤,可发生于任何年龄,高峰为 45~55 岁。

  因为该病会分泌雌激素,青春期前患者可出现性早熟,生育年龄患者出现月经紊乱,绝经后患者则有不规则阴道流血,常合并有子宫内膜增生,甚至发生癌变。

  颗粒细胞瘤预后较好,5 年存活率达 80% 以上,少数病例治疗后多年还会复发,所以需要长期随访。

  卵泡膜细胞瘤(theca cell tumor)

  常与颗粒细胞瘤同时存在,但也可单一出现。基本属于良性,但有 2%~5% 为恶性。多发生于绝经后,40 岁前比较少见。该疾病会分泌更多的雌激素,故女性化症状比颗粒细胞瘤要显著,常合并子宫内膜增生过长,甚至子宫内膜癌。

  纤维瘤

  该疾病占卵巢肿瘤的 2%~5%,属良性肿瘤,多见于中年妇女。单侧居多,中等大小,实性、坚硬,表面呈光滑或结节状,切面灰白色。纤维瘤伴有腹腔积液或胸腔积液者,称为梅格斯综合征(Meigs syndrome),手术切除肿瘤后积液会自行消失。

  支持-间质细胞瘤

  支持-间质细胞瘤(sertoli-leydig cell tumor) 多发生在 40 岁以下妇女。镜下见不同分化程度的支持和间质细胞。高分化者属良性,中低分化为恶性,占 10%~30%。该疾病会让患者具有男性化特征,5 年生存率 70%~90%。

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