深圳
间质性肺病是怎么回事？
肺脏它主要的功能是作为气体交换，把空气里面的氧气输送到体内，把体内产生的二氧化碳排到空气里边来，作为这个气体交换的一个功能单位，我们叫做肺泡。
这个肺泡里面是叫上皮，肺泡上皮，上皮里面底下就叫做基底膜，上皮就在基底膜上面，它要和气体进行交换，这边实际上就是一个血管，这个氧气这么来回跑，这个血管里面是一个内皮细胞，血管的内皮细胞，这又是一个基底膜，我们把这个上皮，肺泡上皮这个上皮，和中间围成的这个腔，我们叫做实质，这空的为什么叫实质？
因为它的肺功能就是气体交换，而两侧的基底膜，这个是肺血管的上皮的基底膜，和肺泡上皮的基底膜，中间这里面有很多的一些组织，但是很薄很薄，按照几个微米那个算，这里面可能有一些小的纤维，还有一些小的淋巴管，还有一些小的一些细胞等这些，这两层基底膜之间叫做肺间质。
它这里面如果要是有炎细胞，有水肿，有成纤维细胞增厚，这个气体就不能通过这个来交换了，所以他就缺氧，呼吸困难，同时他的肺的弹性也不行了。
间质性肺病是一大组疾病，到目前为止可能有人说，有两百多种，它是由于各种原因导致的以肺间质，表现为炎症和纤维化为主要特征的一大类疾病，主要的临床表现就是咳嗽和进行性呼吸困难，如果病情不及时的治疗，慢慢这个肺就会被破坏，最后发展为呼吸衰竭，导致病人死亡，是一大类威胁人类健康很重要的疾病。
间质性肺病有哪些治疗方法？
间质性肺病原因比较多，不同的原因治疗的策略和方法都是不一样的，但是绝大部分的这些患者，可能需要使用糖皮质激素，或者是免疫抑制剂。
你比如说特发性间质性肺炎里面的很多种类，结缔组织疾病合并的间质性肺病的很多种类，结节病，由于吸入导致的这种外源性过敏性肺泡炎等等，这些患者治疗都是需要使用激素和免疫抑制剂的，往往治疗还是有一定疗效的。
还有一大类就是比较特殊的，比如像肺泡蛋白沉积症等这些患者，他不能使用激素的，他的治疗是需要用肺泡灌洗，把肺泡里面的这些沉积的物质给它洗出来，所以它是用肺泡灌洗的方法来治疗的，针对特发性间质性肺炎，针对特发性肺纤维化，就是存活率只有2.8年的。
但是对于特发性肺纤维化，就是刚才讲中位生存期只有2.8年的疾病，它到目前为止使用激素和免疫抑制剂，也是无效的，他推荐的目前的治疗的药物，是一些小分子的化合物，比如说尼达尼布和吡非尼酮，但这两个药也仅仅只是延缓他的病情的进展，不能够根治，也不能逆转。
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