揭秘!百万分之一发病率——嗜铬细胞瘤
32岁的金先生身体一向健康。在体检的时候,医生在右上腹触及了一个较大的肿块。金先生随即进行了上腹部CT扫描和CT血管造影检查。结果提示,这是一个副神经节瘤且与血管紧密相连,不易手术。确诊!嗜铬细胞瘤百万挑一副神经节瘤起源于副交感神经神经节,简称副节。“副节”是相对交感神
2020-09-03
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32岁的金先生身体一向健康。在体检的时候,医生在右上腹触及了一个较大的肿块。金先生随即进行了上腹部CT扫描和CT血管造影检查。结果提示,这是一个副神经节瘤且与血管紧密相连,不易手术。

揭秘!百万分之一发病率——嗜铬细胞瘤 第0张

确诊!嗜铬细胞瘤百万挑一

副神经节瘤起源于副交感神经神经节,简称副节。“副节”是相对交感神经干中的神经节而言,大多位于交感神经干的侧旁。副交感神经系统主要作用是降低血压、增进消化、减慢心跳等,其目的是节省不必要的消耗,协助生殖活动。副神经节瘤分为嗜铬性和非嗜铬性。其中,嗜铬性副节瘤以肾上腺髓质为主要代表,习惯称之为嗜铬细胞瘤。

为了明确肿瘤是否为嗜铬性,医生对金先生进行了MRI检查。结果发现,肿块紧邻右肾血管及肠系膜下动脉,这位置提示了金先生很有可能是罹患了嗜铬细胞瘤这一十分罕见的疾病——1百万人中大约1-4人发病!紧接着,金先生接受了确诊性检查——MIBG肾上腺髓质显像。这是因为嗜铬细胞会分泌儿茶酚胺(是去甲肾上腺素、肾上腺素和多巴胺三种物质的总称),而科学家们用同位素标记MIBG,示踪去甲肾上腺素受体,从而腿短肿瘤细胞是否来源于嗜铬细胞。这个过程可以形象地理解为,MIBG是附着在靶子(去甲肾上腺素受体)上的感知器,可反映靶子和与靶子结合的“导弹”的变化。当导弹(去甲肾上腺素)命中靶子(去甲肾上腺素受体),与靶子(去甲肾上腺素受体)相结合,此时体外的仪器可以通过检测感知器(MIBG)的变化来间接反映体内导弹(去甲肾上腺素)的变化。最后,金先生的MIBG显像结果是阳性,特别是在CT所显示的病灶处,MIBG很多,而全身其他部位,均未见异常浓聚或减低区——这说明嗜铬细胞瘤的可能性非常大。

揭秘!百万分之一发病率——嗜铬细胞瘤 第1张

治疗!手术+放疗为主,药物为辅

即便是没有明显的临床症状,医生还是给金先生开降压药“可多华”。这是因为高血压在嗜铬细胞瘤患者中发生率最高。其原理是肿瘤持续或阵发性地释放大量儿茶酚胺进入全身血液循环,使得血压呈现急进性或阵发性剧烈升高,可达200~300/130~180mmHg!严重者可致急性左心衰或发生心脑血管意外。此外,可能由于高血压发作时注射了降压药,可能会引发低血压性休克或是肿瘤内急性出血坏死,造成了肾上腺髓质衰竭。这会引起儿茶酚胺分泌衰竭,造成血压突然下降,出现严重休克的后果。幸而,金先生服药一段时间,并未出现低血压。

由于嗜铬细胞瘤罕见且金先生肿瘤较大,位置特殊,牵涉全身多个血管器官,因此来自国内外的几十名医学专家通过视频进行了会诊。经过多次缜密地商讨,最终确定了主流治疗方案——手术+放疗。要知道,手术切除是十分危险的!最大的风险是大血管出血,最终可能造成低血压性休克乃至死亡。最安全的方案,是术前先通过放疗来缩小肿瘤的体积,术中再通过压迫来控制血管出血——手术一开始就要从肿瘤上下方分别接近这些血管,将它们尽可能与肿瘤分离,达到控制血管的目的。同时,要准备好大量的血液以及血液回收系统——回收自身高质量的血液,去除无用血液。但这样做风险也是极大的:如果肿瘤包膜破损,肿瘤细胞进入血液,使用回收血很有可能造成肿瘤扩散。术后再进行放疗,防止肿瘤复发。

幸好,在优秀的外科医疗团队以及亲朋好友共同支持努力下,金先生接受了手术+放疗,术后恢复良好,不多时就出院了。

虽然嗜铬细胞瘤治疗难度大,但好在它百闻难得一见。此外,随着生化试验及显像技术近年来不断发展,嗜铬细胞瘤的定性和定位诊断技术有了极大提高,手术成功率也随之升高。如此,像金先生一样的患者,再也不必闻“铬”色变了。

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