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毛囊角化病

内分泌科
毛囊角化病是一种常染色体显性遗传性皮肤病,主要由表皮的角化不良导致,属于慢性角化性皮肤病。毛囊角化病很普遍吗?毛囊角化病的发病率并不高,在中国是一种少见的遗传病。如果家族里没有类...

简介

什么是毛囊角化病?

毛囊角化病是一种常染色体显性遗传性皮肤病,主要由表皮的角化不良导致,属于慢性角化性皮肤病。

毛囊角化病很普遍吗?

毛囊角化病的发病率并不高,在中国是一种少见的遗传病。如果家族里没有类似表现的人,不要随意怀疑自己是此病。

症状

毛囊角化病有什么表现?

早期表现为皮肤上出现红色或者褐色的针头至黄豆大小的角化型丘疹,表面可能会有痂皮,去掉丘疹或痂皮后,皮肤上可能会留下凹痕。大多数患者有轻重不等的瘙痒。

随着患病时间的延长,这些皮疹和痂皮会逐渐融合形成不规则斑块,表面凹凸不平,有时皮肤表面会出现裂痕。皮肤容易发生细菌或真菌感染,发生感染时会有恶臭。

毛囊角化病发生于什么部位?

毛囊角化病好发于面、颈、腋下、胸口、腹股沟等处,身体摩擦部位损害会更明显,如腋下、腹股沟。

此外,皮损可以累及手掌、脚掌,可伴有丘疹,口腔黏膜也可出现白色丘疹,指甲受累及后会变脆,末端易折断。

随着年龄的增长,本病的症状可以减轻吗?

毛囊角化病不会随年龄增长自己缓解,但病情轻重可交替出现,如患者出汗多时会加重症状,严重日晒后也可诱发或加重症状,冬季时可能好转。

病因

为什么会得毛囊角化病?

毛囊角化病是一种常染色体显性遗传病,大部分情况是从父母遗传来的,极少数情况下是本身基因发生突变导致此病。

毛囊角化病一定会遗传给子女吗?

大部分常染色体显性遗传病的患者只有一条染色体携带致病基因,若父母双方仅有一人发病,理论上讲子女有一半以上的几率遗传发病。

为什么同一个家庭里的毛囊角化病患者表现不一样?

毛囊角化病为不规则显性遗传,意味着其子女的患病严重程度可能会不同。症状轻者,有时仅有皮肤和指甲的细微表现,往往被忽略。

毛囊角化病既然是遗传病,为什么以前没有,突然就发病了呢?

不同个体的发病时间不同,遗传病的发病是由于相关染色体基因上的遗传变异造成的,一些遗传病的症状只有到某一年龄段才会表现出明显的临床症状。据统计,大多数毛囊角化病发病年龄在 6~20 岁,青春期是高发期。

毛囊角化病好发于女性吗?

理论上说,毛囊角化病是常染色体遗传病,发病率应该没有性别差异。

但是据一篇总结中国 1999 年~ 2009 年十年来的家系病例报道,毛囊角化病患者女性多于男性,这可能与女性更加注重自己的外表、对皮肤病变比较敏感有关。

毛囊角化病天热会加重吗?

毛囊角化病与季节有一定的关系。一般来说,夏季加重,冬季缓解。

毛囊角化病有传染性吗?

毛囊角化病本身并没有传染性,但是由于患者皮肤受到破坏,易受细菌或真菌感染,感染后可能将真菌或细菌感染传播到正常皮肤或他人。

诊断

毛囊角化病和毛周角化病的区别是什么?

毛囊角化病的原因是角化不良,而毛周角化病的原因是表皮角化过度。

二者发病的部位也有不同,毛周角化病好发于上臂、大腿外侧和臀部,主要表现为大小跟粟粒大小的坚硬的丘疹,发病部位的皮肤有特殊的粗糙感,一般无症状,有些患者有轻度瘙痒。毛周角化病患病率较高,俗称的「鸡皮肤」一般是指毛周角化病。

毛囊角化病有时还与哪些疾病相似?

毛囊角化病还需与黑棘皮病、脂溢性角化等疾病鉴别:

  • 黑棘皮病:病变部位颜色较深,多局限于腋下和腹股沟,较柔软;

  • 脂溢性角化:多发生于中老年人,面部、手背,躯干等部位易发,表现为褐色丘疹,表面较光滑。

如何判断自己是否患有毛囊角化病?

可根据上述的临床表现和有无家族史来初步判断,如要确诊还需到医院进行病理检查。通过手术取部分病变的皮肤,一般要连带部分正常皮肤组织,便于比较,切片染色后显微镜观察。

治疗

阳光对毛囊角化病有治疗作用吗?

毛囊角化病曝光区域症状严重,日晒可加重病情,无治疗作用,所以毛囊角化病的患者需要注意防晒。

毛囊角化病需不需要治疗,是否可以治愈?

毛囊角化病没有具体的疾病分级,病情轻重主要根据临床表现、患者的主观感受以及对日常生活的影响判断。

  • 对正常生活影响不大的可以不治疗;

  • 口服维生素 A 可缓解病情,但是大量口服维生素 A 可能会出现副作用,所以建议在医生指导下使用,近年来已逐渐用维甲酸类药物替代维生素 A 治疗;

  • 局部严重者可以考虑激光、手术治疗。

需要注意的是本病只能缓解,无法治愈。

长期服用维甲酸类药物有什么副作用?

  • 维甲酸类药物会使患者感觉嘴唇干燥,脱发,血脂和肝酶升高;

  • 维甲酸类药物具有致畸性,孕妇禁用,育龄期妇女要强制避孕,一般来说系统性治疗前至少要避孕一个月,停药后根据不同种类的药物,避孕期各不同,如阿维 A 酸要求停止治疗后避孕 3 年,异维 A 酸要求停药后避孕一个月。

激光治疗毛囊角化病效果怎么样?

激光治疗可以达到长期缓解此病的目的,方法是利用激光切除病损皮肤后植皮,瘢痕较小。

手术可以彻底治疗毛囊角化病吗?

手术治疗适用于局限的病变,有很好的治疗效果,缺点是手术治疗容易形成瘢痕。

生活

毛囊角化病饮食中要注意什么?

饮食没有特殊要求,皮肤出现感染时尽量避免辛辣等刺激性食物,防止病情加重。

可以在饮食中适当增加维生素 A 的含量,一般色泽比较鲜艳的蔬菜富含维生素 A,如胡萝卜。

此外,全脂牛奶、动物肝脏、蛋、鱼肝油也都含有较多的维生素 A。

多吃富含维生素 A 的食物,会导致中毒症状吗?

维生素 A 是脂溶性维生素,在体内代谢较慢,过量摄入会有中毒症状,这种情况多发生于摄入过多动物来源的维生素 A,但是植物来源的维生素 A 一般是维生素 A 前体,即 β-胡萝卜素,一般不会引起维生素 A 中毒。

预防

如何护理以预防毛囊角化病加重?

  • 避免日晒,减少皮肤摩擦,保持局部清洁,防止继发感染;

  • 可日常使用防晒霜,不穿过紧的衣物,使用清洁剂局部清理皮肤。

参考资料

· 赵辨. 中国临床皮肤病学[M]. 南京: 江苏凤凰科学技术出版社, 2017.
· 吴志华, 史建强, 陈秋霞, 等. 皮肤性病诊断与鉴别诊断(第2版)[M]. 北京: 科学技术文献出版社, 2018.
· William James, Dirk Elston, James Treat, et al. Andrews' Diseases of the Skin Clinical Dermatology[M]. 13th Edition, Philadelphia: Elsevier, 2019.
· Bolognia, Jean L, Schaffer, et al. Dermatology[M]. Fourth Edition, Philadelphia: Elsevier, 2017.

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