川崎病的病变为血管炎性变,由于血管遍布全身各器官系统,所以川崎病有多器官系统的表现。其中对诊断有帮助,家长需要留意的症状有:
川崎病的孩子除了一些典型的症状,还有其他的一些表现:
川崎病的病因目前还不明确。遗传易感性和感染可能是本病的病因。川崎病急性期患儿会出现各种免疫系统异常,可能跟感染淋巴组织亲和性高的病毒有关系。
川崎病发生的血管炎症对冠状动脉的影响最大,血管发生炎症时,可能会造成血管壁变薄,血液流过变薄的血管壁,在压力的作用下,像吹气球一样,变薄的地方会鼓出一个小包,这个鼓出的小包,就叫冠状动脉瘤。冠状动脉是营养心脏的血管,如果冠状动脉发生异常,心脏的功能可能会受到影响。
对于具备以下特点的孩子,有发生冠状动脉瘤的可能。
很多川崎病儿童的临床表现没有那么典型,但心脏彩超有典型病变,即可诊断为不典型川崎病。心脏彩超可以及时发现心脏的病变,帮助诊断,及时治疗。所以一旦疑为川崎病时,应尽早做超声心动图(心脏彩超)等其他化验检查。
怀疑川崎病的孩子需要检查血常规、CRP、血沉及心脏彩超、心电图等常规检查。这些检查的意义在于避免漏诊、误诊,帮助早期发现,早期治疗,降低川崎病的发生严重并发症的可能性。
控制炎症是川崎病最有效的治疗,包括口服抗炎药、抗血小板药物和静脉输丙种球蛋白。发病早期应用大剂量丙种球蛋白可以迅速退热,预防或减轻心脏病变的发生。同时服用阿司匹林以达到控制炎症的作用。
川崎病在恢复期会出现血小板增高,比正常要高出 10 倍甚至几十倍,有发生血栓的可能性。所以需要口服抗血小板药物预防血栓的发生。
大剂量的阿司匹林可以快速控制炎症反应,防止动脉瘤的发生。
这和川崎病的发病机制有关,目前认为川崎病是一种异常的免疫反应对人的血管造成炎症、损伤。大剂量的丙种球蛋白可以抑制这种免疫反应,从而达到控制炎症、治疗疾病的目的。
仅有少数冠状动脉瘤会自行消失。对于单发的冠状动脉瘤病人,应长期服用阿司匹林直到动脉瘤消失。对于多发或较大冠状动脉瘤病人,应长期口服阿司匹林及潘生丁。动脉瘤较大的患儿易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞,需加服华法令,监测凝血时间。这些孩子不能参加体育运动,适当限制活动量。定期进行心脏相关检查。对于有心肌梗塞及血栓形成的孩子,需要溶栓治疗。
川崎病多数能治好。但是未经治疗的患儿大约有 20%~30% 发生冠状动脉瘤。经过大剂量的丙种球蛋白治疗后,约有 15% 的患儿发生冠状动脉病变。可能有 1%~2% 的川崎病患儿可以复发。
规范治疗的儿童,确诊之后大约需要住院 5~7 天,当体温恢复正常、化验血结果有所好转,可以出院继续口服药物治疗,需要定期复查血和心脏彩超。病程因病情轻重长短不一。
住院期间川崎病的孩子常会静滴丙种球蛋白、口服大剂量抗炎、抗血小板药物,饮食要注意以下几点:
患儿出院时,家长要跟医生确认孩子有没有用过丙种球蛋白,这种药物会在一段时间内影响孩子的免疫系统,用过这种药物的 11 个月内,不宜接种减毒活疫苗,家长在接种疫苗时需要询问工作人员。
家长需要注意出院后按时复查,如果没有冠状动脉病变,可在出院 1 个月、3 个月、半年及 1 年进行 1 次全面检查(包括体检、心电图和超声心动图)。
有冠状动脉病变的孩子,除了以上检查之外,每 6 个月复查,直到冠状动脉扩张、冠状动脉瘤消失。
川崎病孩子在家一般口服的药物是预防血栓形成的,但是也有可能引起出血。一般要注意有无出血的情况,包括鼻出血、大便有无出血、皮肤有无出血点等。如果出现出血、发热的情况,要及时去医院进行仔细检查。
川崎病不是遗传病,如果老大得了川崎病,老二得川崎病的几率不会比别的孩子高。
由于川崎病的发病原因至今还没有完全研究清楚,大部分专家认为是异常免疫反应所致的血管炎症,而每个孩子的免疫功能又是完全不同的,因此,没有确切可以预防川崎病的方法。川崎病有 1%~2% 的复发几率,也同样没有办法预防复发。
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