(1) 膀胱外翻表现为下腹壁和膀胱前壁的完全缺损,膀胱黏膜外露,可有间隙喷尿。
(2) 外翻黏膜由于长期慢性炎症和摩擦刺激,常发生溃烂。
(3) 许多未治疗的外翻膀胱呈纤维化(变硬变粗糙),常伴发慢性感染,甚至恶变。
(4)膀胱黏膜长期暴露、感染,也常常发生上尿路感染。
(5)上尿路一般正常,但有时可以合并马蹄肾、肾发育不良、巨输尿管等;此外,由于输尿管膀胱入口缺少肌肉支持,修复膀胱后常常出现尿液返流,上尿路扩张积水。
(6)由于膀胱黏膜水肿、感染、纤维化等,常常引起输尿管膀胱连接部位梗阻,上尿路扩张积水;这些也都是诱发上尿路感染的因素。
(7)常伴有生殖器畸形,如男性尿道背侧缺损、阴茎海绵体分离、阴茎短小,女性尿道短、阴道口前移、阴蒂裂开、阴唇阴阜分开等,子宫、输卵管、卵巢等多正常。
(8)骨骼肌肉常见耻骨联合分离,髋骨外旋等,患儿学步时常出现摇摆步态。此外,还有肛门前移、腹股沟疝(大腿根出有异常膨出)等,通常男性患者的畸形比女性更为严重和复杂。
膀胱外翻需要进行手术矫治,术后常见控尿功能障碍,如尿失禁等并发症,长期的后遗症包括尿道狭窄、膀胱输尿管返流、结石、附睾炎、阴道和直肠脱垂、恶变、肾功能不全、心理问题、抑郁和焦虑、对生殖器和身体外观不满意等。为了有利于增强控尿能力和减少并发症,建议早期手术。
男性患者视畸形的严重程度及矫治手术的效果而言,大多可拥有正常性功能。
成年后,如果精液质量尚可,亦可拥有正常生育能力。女性患者也可以怀孕生小孩,但分娩时的并发症风险会升高,可能需要剖宫产。
很多患者在青春期时,可能对自身的生殖器外观不满意,或者控尿能力不佳,伴有并发症等,产生敏感、自卑等情绪,甚至抑郁、焦虑等。
所以需要关注患者的心理状态,积极引导和干预。
由胚胎期的腹壁发育缺陷引起。
有一定遗传性。
膀胱外翻患者的后代发病风险明显增高,患者子女的发病率高,大约是普通人群的 500 倍。
男婴、第一胎以及白种婴儿的发病率更高。
1) 注意可能同时存在其他畸形,需要进行B 超、CT、核磁尿路成像、静脉尿路造影等检查,了解上尿路情况,如是否有畸形,或扩张积水等损害。
2) 进行肾核素扫描,了解肾功能、肾血流情况。
3) 全面检查,了解心肺功能是否正常。
膀胱外翻凭外观就可以诊断,不容易跟其他病混淆。
泌尿外科。
膀胱外翻主要通过手术治疗,治疗基本原则是手术修复膀胱、腹壁,恢复控尿,保护肾功能,重建外生殖器,获得性功能。
手术方式主要有两类:一是功能性膀胱修复,二是尿流改道(将肾脏产生的尿液通过其他途径引流出体外);如果膀胱纤维化严重,过小,难以修复,有时需要行膀胱切除。
一般选择在 1 岁半~3 岁进行手术。超过年龄者,如果具备手术条件,也可以接受膀胱修复手术。
外科手术不但要求形态修复完整,还需达到排尿功能和男性性功能恢复正常,比较复杂和困难。可一期做,也可能需要分期,包括髂骨截断术、膀胱颈部重建术、修复膀胱和腹壁缺损,抗膀胱输尿管返流手术和尿道上裂成形术。手术年龄的跨度会比较大。
具体怎么做需要根据患者自身情况来定。单纯膀胱修复术来说,顺利的话,可能需要一个月恢复。
需要定期复查:包括膀胱功能和控尿功能的评估、肾功能和泌尿系 B 超的检查、心理问题的干预等。
手术修复成功,是有可能正常融入社会,独立生活和工作。术后长大成年的患者,男性是可以生育的,但可能会出现少弱精子症等导致生育能力下降。女性患者也可以怀孕生小孩,但分娩时的并发症风险会升高。
膀胱外翻是一种复杂的先天畸形,可引起多种并发症,如不治疗,约 2/3 患者会在 20 岁前死于肾积水及尿路感染。
治疗后也需要长期随访,观察有无各种远期并发症。
在膀胱外翻婴儿娩出后,减少裸露膀胱黏膜的损伤非常重要,包括以下概述的措施:用无粘性的塑料薄膜覆盖膀胱,提供保护作用。这样既可引流尿液,又能避免粗糙的尿布对裸露的膀胱和尿道的刺激。在换尿布时可间歇地用无菌生理盐水冲洗患者的膀胱。尽早的做关闭膀胱手术。
膀胱外翻是一种先天发育畸形,难以通过确定的措施进行预防,但怀孕期间注意避免各种致畸因素,如放射线、某些药物等,无疑对减少出生缺陷是非常有益的。此外,应该坚持定期产检,通常产前超声检查可发现大多数膀胱异常。
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