胸主动脉最严重的并发症是破裂,血液最常进入左侧胸腔或心包,表现为严重胸痛和低血压或休克。降主动脉瘤破裂可进入相邻的食管,产生主动脉食管瘘,表现为呕血。
当发现胸主动脉时,大多数胸部动脉瘤患者并没有动脉瘤的相关症状。动脉瘤可能是在实施超声心动图评估主动脉杂音(升主动脉瘤)或对无关疾病(如肺结节或肺栓塞)进行 CT 扫描时被偶然发现。
随着病情发展,患者可出现与动脉扩张相关的症状或并发症,例如胸痛、背痛、腹痛等。
主动脉弓-升主动脉瘤患者可表现为心力衰竭。
累及主动脉弓横部和降部的大型动脉瘤能够压迫食管造成吞咽困难、压迫左侧喉返神经或左侧迷走神经造成声音嘶哑,或者压迫膈神经造成单侧膈肌麻痹。
患者还可能出现急性神经系统状,其原因是动脉瘤压迫主动脉弓分支血管或动脉血栓栓塞。
我们推荐有动脉瘤疾病家族史患者的进行胸主动脉瘤的筛查。患有遗传综合征如马方综合征、ED 综合征、Turner 综合征和 Loeye-Dietz 综合征等,也需要警惕胸主动脉瘤。
大部分胸主动脉瘤是退行性病变,吸烟、高血压和高胆固醇血症是其危险因素。
胸主动脉瘤也可能是已知遗传性结缔组织病的表现,例如马方综合征、 Loeys-Dietz 综合征或埃勒斯-当洛斯 ( EhlersDanlos,ED ) 综合征。
此外,一大类归为主动脉炎的疾病也可因主动脉感染或系统性自身免疫过程而引起胸主动脉瘤。
胸片、心超、经食管超声心动图、胸部 CT 或 MR 血管造影
其他一些主动脉病变也可引起与胸主动脉瘤相似的胸部症状,这些病变包括胸主动脉夹层和溃疡斑块侵蚀所致的胸主动脉假性动脉瘤。具体的鉴别应由专科医生进行。
胸片检查:是诊断无症状性胸主动脉瘤的一种常见方法。
心超:帮助判断病情,了解有无累积主动脉瓣导致瓣膜关闭不全等。
经食管超声心动图:全主动脉的检查(特别是在紧急情况下)怀疑同时存在动脉夹层时,经食管超声优于心超。
胸部 CT 或 MR 血管造影:虽然胸片检查可能显示出符合胸主动脉瘤的特征,但它无法可靠地区分动脉瘤与主动脉扭曲,并且许多动脉瘤在胸部 X 光片上并不明显。所以需要进一步的影像学检查。
心胸外科、血管外科、急诊科、心内科。
为了限制主动脉的进一步扩张,我们建议主要使用 β- 受体阻滞剂来控制血压。对于不耐受 β 受体阻滞剂的患者,可采用血管紧张素转化酶抑制剂或血管紧张素受体阻滞剂替代。此外,他汀类药物对胸主动脉瘤的治疗也有益。
对没有修复指征的无症状患者采用保守治疗。
血管内支架植入或外科开胸修补术:对满足恰当直径/扩张标准的胸主动脉进行预防性修复,以预防发生动脉瘤破裂/夹层相关并发症和死亡。
低盐低脂饮食。每天盐摄入 <5g ,控制油脂摄入,使血脂、血压在理想范围内。
督促患者定期复查,避免撞击患者胸部。如患者出现胸痛、背痛等症状,及时就诊。
如果患者可耐受,建议平时严格控制血压,目标收缩压为 105~120mmHg。
戒烟,密切随访病情。
在初次检查识别主动脉瘤后,我们建议在 6 个月后复查成像检查,以确保动脉瘤直径及范围的稳定性。如果 6 个月后主动脉瘤没有表现出扩张,我们建议每年进行 1 次成像检查。如果显示出扩张或接近修复术的直径阈值,我们建议每 3~6 个月进行 1 次成像检查。
减少动脉粥样硬化的危险因素,如吸烟、高血压、高胆固醇血症等。
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