平滑肌瘤是平滑肌发生的良性肿瘤,而平滑肌肉瘤是普遍结局较差的恶性肿瘤,平滑肌瘤并恶变为平滑肌肉瘤的情况很少见。
具体表现与肿瘤发生的部位、大小、转移情况有关。早期常无明显症状,或表现为恶性肿瘤共同的表现,如乏力、发热、消瘦等。当肿瘤体积较大时,压迫到邻近器官,产生相应症状。
例如子宫平滑肌肉瘤可引起阴道出血,发现腹部包块,生长迅速,压迫到膀胱和直肠,引起尿频、便秘等。
全身有平滑肌的部位都可能发生。最常发生于女性子宫,此外,腹腔也较常发生。皮肤的平滑肌肉瘤比较惰性,不易转移,患者结局较好。血管发生的平滑肌肉瘤较少见。
具体病因尚不明确。
有研究表示,免疫力低下者,如艾滋病患者、接受器官移植者,发生平滑肌肉瘤可能与EB病毒的感染有相关性。
有发现部分平滑肌肉瘤患者存在基因异常,但尚无明确证据证明有遗传性。
有可能。少数平滑肌肉瘤的发生与 EB 病毒感染有关,这种类型更易发生在儿童和青少年。
随着年龄的增大,发病率会上升。
不同部位的平滑肌肉瘤常见人群也不同,腹腔或下肢静脉的平滑肌肉瘤较多发生在中年女性,皮肤的平滑肌肉瘤较多发生在中年男性。
组织活检最重要,可在超声引导下针吸活检(细针插入包块,吸取细胞组织送去化验),也可术中切取活检。
此外,还需进行 X 线、B 超、CT、MRI 等检查,了解病变的情况以及有无转移。
主要与良性肿瘤、炎症引起的肿块、结核病等进行鉴别。
平滑肌瘤是良性肿瘤,往往生长较缓慢,而肉瘤生长迅速。二者主要通过取病变组织进行化验来区分,但也有难以鉴别的情况。二者还有较小可能同时存在。
肿瘤科,或者根据症状及部位就诊相应外科科室,如子宫平滑肌肉瘤可就诊妇科,腹部的平滑肌肉瘤可就诊普外科。
1) 手术:早期患者以手术切除为主,完全切除肿瘤,可能治愈;但往往肿瘤体积较大,难以完全切除,需要配合其他治疗;对于某些部位的转移瘤,也推荐手术切除。
2) 化疗:对不能完全手术切除的患者进行化疗,缓解症状,延长生存。常见化疗方案是单用阿霉素。不同类型的平滑肌肉瘤对化疗的反应也有差异,子宫平滑肌肉瘤化疗效果较好。
3) 放疗:术前或术后可应用,能够减少复发,缓解症状,但对延长生存并没有明显帮助。
4) 新疗法:现在出现新的化疗药物、新型靶向治疗等,正在试验和推广。
需要复查。可以参照软组织肉瘤的随访方案,具体可根据病情和就诊医生意见制定。
1) 完全切除后的患者:体格检查加腹部/盆腔影像学检查,2~3 年内每 3~6 个月复查一次,然后改为一年复查一次;
2) 接受切除手术但切缘阳性(没达到完全切除肿瘤)的患者:体格检查加腹部/盆腔影像学检查,2~3 年内每 3~6 个月复查一次,接下来 2 年中每 6 个月复查一次,之后一年一次。至少 10 年。
总体而言,患者的生存情况较差。手术彻底切除的患者结局稍好,如果有肿瘤残留,则容易复发和转移,存活超过 2 年的比率不高(有统计为 30%)。相比其他部位,子宫平滑肌肉瘤的治疗效果较好。
除了胃肠道和子宫,其他部位的平滑肌肉瘤患者结局主要受这些因素影响:
1) 肿瘤细胞的类型和特点。
2) 肿瘤大小:体积越大,治疗难度越大,患者生存情况也较差。
3) 部位深度:相比皮肤等部位表浅的平滑肌肉瘤,腹部深处的平滑肌肉瘤结局会更差。
还有其他因素如年龄、转移情况等,也可能存在影响。
容易复发。有统计,子宫平滑肌肉瘤的复发率高达 53% ~ 71%。
当发生子宫平滑肌肉瘤时,由于是恶性肿瘤,往往需要切除子宫及附件、联合放化疗等,很难保留生育能力。
由于病因不明,并没有有效的预防方法。
定期体检,发现身体包块时,及时就诊,明确包块性质。
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