根据累及动脉的不同部位可以将多发性大动脉炎分为 5 种类型:
发病时可有全身不适,如发热、易疲劳、食欲较差、体重下降、多汗、月经不调等;而在疾病静止期或轻者可以无明显的临床症状。有些患者的表现亦不典型,可以表现为无原因的发热或心包积液等。
此外,根据动脉炎发生的部位不同,可以表现出不同的症状,包括血管、神经、心脏和肺部的多种表现。
多发性大动脉炎患者要特别关注自己的血压和脑供血情况。如有高血压、脑供血不足,可引发脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死、主动脉瓣关闭不全、失明等并发症。
病情严重者有可能会发生死亡,多发性大动脉炎患者的死亡原因多为脑出血、肾脏功能衰竭、心脏功能衰竭、动脉瘤破裂和肺栓塞等。
多发性大动脉炎和我们通常所说的「炎症」有区别,这种炎症并没有明确的致病菌感染。
目前尚未完全明确多发性大动脉炎的准确病因。多数观点认为,它是一种自身免疫性疾病,即机体对自身抗原(即自身组织)发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。另外,多发性大动脉炎可能还和遗传、内分泌异常等因素有关。
这种疾病好发于青少年女性,男女比例大约为 1:3,大多数患者在 12~30 岁之间出现症状。
目前的研究认为,多发性大动脉炎有一定的遗传概率及家族发病的倾向。
由于多发性大动脉炎可能与遗传因素、内分泌异常、感染后机体发生免疫功能紊乱及细胞因子的炎症反应有关,因此以下这些情况都可能导致多发性大动脉炎病情加重:
血管造影是一种介入检测方法,首先把显影剂注入血管,然后在 X 光下显影。血管造影可以准确地反映血管病变的部位和程度。
目前较为通用的诊断标准如下:符合以下 6 项中至少 3 项,即可诊断为多发性大动脉炎;
由于部分临床表现近似,多发性大动脉炎须与以下疾病进行鉴别:动脉硬化性疾病;胸廓出口综合征;结节性多动脉炎;肾动脉纤维肌性结构不良;先天性主动脉缩窄;血栓闭塞性脉管炎等相区别。
不是。脉管炎是血栓闭塞性脉管炎的简称,它的常见症状为下肢的间歇性跛行,好发于嗜好吸烟的青年男性,其病变常常累及的是四肢的中小动静脉,可有游走性静脉炎(即一种反复地在身体各处此起彼伏地发作的沿浅静脉走行的突然发生红肿、灼热、疼痛或压痛并出现条索状物或硬结的炎症),并常常引起肢体的坏疽,与多发性大动脉炎为不同的两种疾病。
血管外科或风湿免疫科。
多发性大动脉炎的治疗包括手术治疗和非手术治疗(保守治疗)。
治疗的原则是尽量恢复远端动脉的血流,改善脏器或肢体的血供,减少脏器或肢体的缺血坏死,保证患者的生活质量。
多发性大动脉炎的活动期或早期患者,主张进行保守治疗。临床上主要根据血沉来判断大动脉炎的活动情况,血沉尚未正常时,应尽量采取保守治疗。
以上治疗方法应根据患者的具体情况不同,在专科医生的指导下进行。
一般在病情稳定后采取手术治疗,要求患者体温、血沉、白细胞计数、IgG 均正常。手术原则是力争在脏器功能尚未丧失时进行动脉重建,恢复脏器的血液供应,防治脏器的缺血坏死。
多发性大动脉炎的手术治疗一般针对累及重要脏器血供的动脉进行手术,根据受累脏器的重要程度、疾病的严重程度和手术方式的不同可产生不同的风险。一般就技术层面而言,介入治疗的创伤较小,因而风险也相对降低,而开放性手术创伤较大,风险也相应升高,麻醉风险也较大。如果决定接受手术治疗,应至血管外科咨询专科医生的具体意见和建议。
目前在血管外科疾病的治疗中有一个「微创」治疗的概念,这种微创治疗在大多数情况下指的就是腔内治疗或介入治疗,即通过经皮穿刺向病变血管置入导丝、导管、球囊或支架从而进行治疗的方法,它由于创伤小,且常可以达到与传统开放手术接近的治疗效果而逐渐成为一种血管闭塞性疾病的首选治疗方式之一。多发性大动脉炎在导致动脉严重狭窄、引起脏器缺血的情况下也可以首选这种微创治疗,并且常常可以得到令人满意的效果。
多发性大动脉炎是一种慢性进展性疾病,缓解与复发可交替出现,很难做到治愈。目前的治疗以改善症状、保存肢体或器官功能、保证患者生活质量为目标。多数患者可以自然或在治疗后过渡到缓解期。
治疗多发性大动脉炎的药物有很多种,包括糖皮质激素、免疫抑制剂、抗血小板药、扩血管药、降血压等。病情缓解,血沉恢复正常后,可以在医生的指导下减少糖皮质激素、免疫抑制剂的药量,甚至停用。其他药物能否停用要依据病情而定。注意不要自行减药、停药,一定要听从医生的建议,以免病情加重或反复。
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