临床鉴别囊腺瘤和囊腺癌是一个巨大的挑战,主要以病理上细胞分化程度来确定。出现下述表现时,要考虑到囊腺癌的可能:
肿块边界不清,对周围组织或器官有侵蚀;
囊性病变内出现明显的实性软组织肿块;
囊壁厚度大于 1cm 或厚薄不均;
囊内间隔不规则,厚薄不一;
肿瘤直径大于 8cm ;
肿块周围钙化、分隔钙化;
出现周围血管浸润包埋和远处转移。
依据组织学可以分为低度、中度、重度不典型增生四种;也可以分为胃型、肠型、胰胆管型、肿瘤型四种。
IPMN 可起源于主胰管或分支胰管,分为主胰管型、分支胰管型和混合型。囊状扩张的分支胰管可被误诊为 SCN 或 MCN。主胰管型 IPMN 常继发慢性胰腺炎或浸润性腺癌,属于癌前病变,鼓励积极手术治疗。
SCN 为多微囊型囊肿,蜂窝状外观,有中央星状瘢痕及钙化,囊液粘滞性低、肿瘤标记物水平低,恶变率低。
MCN 常为多巨囊型囊肿,各囊腔较大,分隔较厚,偏心性钙化,25% 患者确诊时癌变(囊壁不规则和增厚、囊腔内见到实性区域或邻近的实性病灶、囊液 CEA 水平增高)。
IPMN 起源于胰腺导管系统的上皮组织,乳头状表皮生长、产生粘液、胰管扩张、胰管内乳头状肿瘤凸起;特征性表现为伴有胰管扩张的胰腺囊肿;囊肿与胰管沟通;分泌粘液引起胰管的充盈缺损;胰管腔内有突出的乳头状肿瘤组织。
SPT 常见于年轻女性,表现为胰腺囊实性肿块,境界清楚,其内密度不均,可有出血、坏死和钙化。肿块一般很大,但较少引起胆胰管扩张。
较大的肿瘤可以表现为体检触及上腹部肿块,肿瘤位于胰头部时,可能压迫胆管和/或十二指肠,导致黄疸或消化道梗阻。
个别肿瘤压迫门静脉或脾静脉,可能导致胰源性门脉高压表现,脾大,脾功能亢进,胃底静脉曲张等。
许多 PCN 均在例行常规体检或因其他疾病行影像学检查时偶然发现,他们往往并没有任何症状。
有症状的患者,通常也仅表现出腹胀,隐痛,恶心,呕吐,食欲减退,消化不良等非特异性的表现。
更多的情况下,PCN 患者主要表现出因肿块导致的梗阻或占位效应引发的各种表现:
PCN 可能诱发急性胰腺炎,比如 MCN 和主胰管型 IPMN 因肿瘤分泌粘液可能堵塞胰管,可表现为腹痛、胰腺炎急性发作等症状。
同时合并胰腺外分泌功能损害者可以出现消化不良,体重减轻等。
恶变潜能较大的 PCN,出现背痛、黄疸、体重减轻、厌食、脂肪泻、糖尿病等表现时,提醒医生考虑恶性肿瘤的可能性。
尚不明确。
PCN 大多在偶然情况下发现并得到临床诊断,少部分接受活检或外科手术后病理检查者能得到最终的病理学确诊。有前文所述相应症状者,行腹部影像学检查时发现并诊断 PCN,是该病获得确诊的主要途径。根据文献总结资料,各种不同 PCN 在 CT 等影像学检查图像上,可以表现出各种特点,以这些特点作为判断依据,有时甚至可以直接得出与病理结果一致的临床诊断。
PCN 的常见诊断流程是:
不管采取何种处置,都需要后续密切随访观察。
肿瘤的大小不是判断 PCN 严重程度的主要决定因素。体积很大的肿瘤,如为良性或低度恶性,长在胰尾等空间相对较大的区域,可能长时间都没有变化,不导致严重的临床症状,对健康不构成严重威胁。体积很小的肿瘤,长在胰头等关键部位的,即便为良性,也可能诱发梗阻性黄疸等问题,造成严重后果,需要积极处理。因此,PCN 的严重程度主要取决于恶性潜能,生长位置,有无继发临床危害等,需要专科医生综合评估决定。
血液检查。包括针对恶性肿瘤的血清肿瘤标志物(特别是 CA19-9)检测;怀疑胰腺炎时进行胰酶(淀粉酶、脂肪酶)检测。
细胞学和组织学检查。包括:针对囊液的肿瘤标志物(CA19-9,CEA 等)检查,囊液还可以行基因检测,检查有无 RAS 基因突变等;在影像引导下的针吸活检或者组织芯活检。诊断的金标准,还是依赖病理学检查。
经腹 B 超:可以判断肿瘤位置,大小,囊实性,有无分隔、钙化等,也可以显示胰腺周围有无渗出,胰管有无扩张等。但较多地依赖于操作者水平。
增强 CT:是诊断的重要参考,也是诊断胰腺疾病最为常用的检查方法。可以判断肿瘤的位置,大小,囊实性,有无分隔、钙化等,同时可以判断有无胰周渗出,图像可以反复动态观察对比;对于胰腺肿瘤,增强 CT 还能有助于术前疾病分期诊断。
磁共振:能够显示胰腺及周边软组织的情况,MRCP 对于获取胆管、胰管相关的信息特别有帮助。
PET-CT:能提供恶性肿瘤有无全身转移的信息。
内镜逆行胆胰管成像(ERCP):内镜逆行造影对于胰管形态,有无胆胰管梗阻,狭窄或扩张等有较高的诊断价值,同时还能完成支架置入,引流,取石等治疗操作。
内镜超声(EUS):与经腹 B 超相比,EUS 能够紧贴胃壁或肠壁进行扫查,排除腹腔积气的干扰,判断更为准确,而且还可以引导穿刺活检。
首先,因临床表现或体检原因就医并行初步检查发现 PCN;
其次,依据超声、CT、MRI 等影像学信息得出倾向性意见,将患者纳入随访观察,进一步检查,或者手术等不同的路径;
最终,根据穿刺活检,手术后病理检查得出病理诊断。
首先需要明确,部分 PCN 有恶变的潜能,甚至有部分 PCN 在确诊时,已经出现恶变。选择治疗手段时,始终要将此纳入考量。针对 PCN,在经过合理的评估后,主要有以下几种处理方法。
由于涉及胰腺的手术一般创伤性都较大,有的甚至还具有致残性,具有较高的手术风险和并发症发生率,因此在手术决策时,需要慎重考虑获益和风险情况,充分征求多学科诊疗意见,结合患者本人意愿,最终决策。
大多数没有恶变的 PCN,在接受手术切除,病理切缘为阴性的情况下,从手术创伤及手术并发症中恢复过来后,即意味着获得治愈。但考虑到 PCN 的恶性潜能,以及部分 PCN 甚至可能出现远处转移的情况(比如 SPT),建议术后定期随访观察,密切关注肿瘤标志物,影像学检查情况。
一般没有专门针对 PCN 的特殊药物。针对 PCN 导致的临床症状,可以采取相应的对症治疗。出现糖尿病表现者,使用口服降糖药或胰岛素治疗;合并胰腺外分泌功能损害者,行胰酶替代治疗。
对于胰体尾部的肿瘤,常规行胰体尾切除手术,其中怀疑恶变或已经恶变者,联合脾脏切除,良性者可尝试保留脾脏;
胰头部的肿瘤行胰十二指肠切除或保留幽门的胰十二指肠切除;
少部分位于胰颈体部的肿瘤,可以尝试节段性胰腺切除术。
对低危险性 PCN,体积较小,没有导致相关临床症状者,选择随访观察,定期复查,观察肿瘤有无进展。如出现肿瘤增大,怀疑其性状发生改变时,及时干预。
对中、高危险性 PCN,体积较大,有相应临床症状者,建议积极手术治疗。切除病灶,一方面明确诊断,另一方面去除恶变隐患。
对于较小的,低度恶性的肿瘤,可以考虑行肿瘤剜除手术,鼓励常规行术中快速病理检查评估手术切缘情况:
对于具备腹腔镜手术条件的病人,在大手术量的胰腺中心,可以尝试腹腔镜手术。
PCN 患者如果经评估,采取随访观察方案加以处理的,除了严格按照随访复查计划完成相应检查评估外。还要注意尽量避免一切可能加重胰腺损伤的因素。主要包括调整饮食结构和改变不良生活习惯两方面。
调整饮食结构:饮食注意荤素搭配,避免长期大量高脂高蛋白饮食。
改变不良生活习惯:戒酒,免除酒精及其代谢产物,特别是乙醛对身体的伤害;戒烟也有利于健康。
理论上,PCN 难以预防。但增加疾病知识,提高警惕,适龄人群或高危群体坚持定期体检,能够早期发现并诊断 PCN,有助于取得较好的治疗结果。
白血病是血液系统恶性肿瘤。部分可治愈,如急性早幼粒型。骨髓移植并非唯一治疗方案。症状白血病有哪些临床表现?急性白血病:慢性白血病:白血病病人的口腔会出现什么变化?白血病是造血系统的恶性肿瘤,可...
胆石症胆结石(胆石病)是什么?胆结石是指发生在胆囊内或者胆管的结石所引起的疾病,是一种常见病。随年龄增长,发病率逐渐升高,女性明显多于男性。随着生活水平的提高,饮食习惯的改变,目前胆结石的发病率明显...
胆管扩张症(1)胆管扩张是指胆管较正常胆管生理性或病理性增粗,超过正常范围。根据胆管部位,又可以分为肝内胆管扩张和肝外胆管扩张,二者可以同时存在,也可单独存在。(2)胆管扩张本身可没有症状,可能伴有右...
阵发性睡眠性血红蛋白尿长期的皮肤苍白、反复的酱油色或浓茶色尿。造血干细胞基因突变的血液系统疾病。发生在睡眠之后,少见。症状得了阵发性睡眠性血红蛋白尿有哪些表现?贫血:大部分患者都会有贫血,而...
再生障碍性贫血由多种原因引起的骨髓造血功能减弱或衰竭。少见病,以慢性障碍性贫血为主。有出血,贫血,感染等情况。症状如何早期发现再生障碍性贫血?以下情况多发时应警惕有再生障碍性贫血的可能:皮肤...
© 2019 国康私人医生健康管理集团. All Rights Reserved.
粤ICP备13080796号-2