虽然 Gilbert 综合征出生时既存在,但出现明显的胆红素升高都是在青春期或之后了,而且升高也不会很明显,此时神经系统发育完善,并不损害智力。本病也不会影响患者寿命。
可以说,除了皮肤可能有时候略黄以外,Gilbert 综合征跟普通人几乎无任何差别。唯一差别是少数药物,比如伊立替康用于 Gilbert 综合征时,可能更容易出现毒性反应。
目前的研究表明 Gilbert 综合征的发生主要与遗传因素相关,如胆红素葡萄糖醛酸化受损及部分基因缺陷等相关。
当患者有慢性间歇性的黄疸发作,无其他症状,全身状况良好,肝功能检查仅有间接胆红素升高,并排除了其他类型的黄疸,应考虑 Gilbert 综合征或其他少见的先天性非溶血性黄疸的可能。同时 Gilbert 综合征一般存在阳性家族史。
此外,饥饿试验阳性(饥饿 24 小时后血清间接胆红素水平较试验前增高 1 倍以上)或苯巴比妥试验阳性(口服苯巴比妥后间接胆红素明显下降)、利福平试验阳性等均有助诊断。其中利福平试验(即口服利福平 600mg,分别测服药后 2、3、4、24h 非结合胆红素水平)是诊断 GS 的简单、无创、准确率较高的方法,国外常列为首选诊断方法。
最终确诊依赖于肝穿刺活检后,检测葡糖糖醛酸转移酶(UGT)的表达水平及其基因有无突变。但一般不需要用实验室检查去诊断 Gilbert 综合征,毕竟诊断之后并不会有什么后续处理,也不影响寿命。没找到其他黄疸的原因,症状特点符合时就可以临床诊断 Gilbert 综合征了。
目前尚无治疗本病的方法。此病预后良好,既不导致慢性肝炎、肝硬化,也不会增加肝脏恶性肿瘤发生风险,无需特殊治疗。如果不能接受胆红素升高造成的皮肤黄染,那么去除诱因、休息和增加热量摄入都会有帮助。必要时还可以试用苯巴比妥诱导 UGT 活性,促进胆红素排泄。
Gilbert 综合征患者应养成良好的生活习惯,去除加重黄疸的诱因,避免疲劳、饮酒,出现发热、咳嗽、腹痛腹泻等感染症状后应及时诊治。
国内外尚无高质量研究表明中医中药对此病有确切疗效,鉴于中药对肝、肾可能造成损害,因此一定不要去考虑中医中药治疗。
理论上,Gilbert 综合征患者应用某些药物(部分肿瘤化疗药、蛋白酶抑制剂等)可能增加药物不良反应的风险,目前确认的,主要是伊立替康的毒性反应增加。因此,患者在治疗其他疾病过程中务必向主诊医师通报详尽的个人史,做好用药监测,并且尽量避免选择伊立替康。
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