寻常型天疱疮是天疱疮中最常见的一种类型,以粘膜糜烂为主要表现,多数伴有皮肤大疱及糜烂,水疱发生于表皮深层,为松弛、壁薄、易破的大疱,尼氏征阳性。
落叶型天疱疮是在皮肤红斑的基础上出现鳞屑性,结痂性皮肤糜烂,即使在皮损泛发的病例,也没有明显的粘膜受累。皮损边界清楚,好发于面部、头部、躯干上部等脂溢区域。水疱表浅,易破,因此通常只能见到结痂和鳞屑,与寻常型比较病情相对要轻。
副肿瘤性天疱疮的发病与机体内潜在的肿瘤有关,包括恶性或良性肿瘤。最常见的相关肿瘤是非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、恶性或良性胸腺瘤、肉瘤。肿瘤可诱发机体产生抗体,发生天疱疮。
有一些药物可诱发机体产生抗体,或者不通过抗体也能诱发皮肤棘层松解,如青霉胺和卡托普利,推测与药物结构含有巯基有关,大多数患者停药后病情缓解。
疾病对机体的直接影响:
天疱疮引起的并发症:由于该病是因为人体免疫力问题而引发的疾病,所以其该病引发的并发症不仅是治疗中需要注意的问题,也是患者所要重视的。
天疱疮患者的心理损害:这方面的危害经常会被忽视,但是天疱疮引发的症状,会给天疱疮患者的心理造成极大的压力。而这给治疗和护理都会带来很大的影响,所以对于天疱疮对心理的危害,需要在治疗中得到重视。
不同类型的天疱疮皮损的好发部位是不同的:
患了皮肤病会不会留疤,主要看病变侵害的部位及深浅。如果病变侵害仅限于表皮,是不会留疤的,但若深至真皮,甚至皮下组织,则会产生疤痕。天疱疮的病变部位在表皮内,所以一般来说,天疱疮痊愈后是不会留疤的。
但是天疱疮的病人机体抵抗力大多较弱,加之皮损面积大,极易造成感染,使病变向真皮发展,痊愈后则有遗留疤痕的可能。因此天疱疮患者应加强护理,预防感染。
本病病因尚未完全明确,现认为是一种自身免疫性疾病。
天疱疮好发于 30~50 岁,无明显性别差异,人口发病率在万分之四左右,且呈上升趋势。
从化学结构上来说,可以引起天疱疮的药物主要分为三类:
这些药物通过不同的作用机制引起天疱疮。
国内报道引起天疱疮的药物有:阿莫西林、头孢菌素、卡托普利、利福平、青霉胺,也有抗癫痫药物引起天疱疮的报道。
天疱疮发病机制是自身免疫性疾病,并不具备传染病的特性,既没有特异的病原体也不会通过任何方式传染给新的宿主。
天疱疮发病原因不明,有一定免疫遗传性,部分类型的天疱疮是具有遗传性的,如慢性家族性天疱疮便是一种典型的会遗传的天疱疮。
尼氏征是 Nikolsky 征的中文简称,又称棘层细胞松解现象检查法,是皮肤科常用的体格检查方法之一,用于检查水疱和大疱的位置在表皮内还是在表皮下。尼氏征阳性包括以下四种情况,尼氏征阳性说明是表皮内水疱,对天疱疮有诊断意义:
大疱类疾病有很多,不一定都是天疱疮,需要与大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、多性红斑、重症多性红斑、线状 IgA 大疱病等鉴别。
根据皮损面积大小将天疱疮患者分为轻、中、重症:
门诊可采用皮肤活检钻或小手术取下一小部分病灶皮肤进行皮肤病理检查,经过固定、染色等在镜下观察其变化。另外,可进行直接或间接免疫荧光检查:
通过皮肤病理检查和免疫荧光检查结果确诊天疱疮,并通过对这些抗体的检测,来区分天疱疮和其他水疱大疱性或脓疱性疾病。
天疱疮是自身免疫性疾病,目前发病原因不明,在使用糖皮质激素以前死亡率很高。使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物后天疱疮的死亡率明显下降,平均为 22.5%,死亡率与年龄、病程、发病类型、发病严重程度和糖皮质激素使用量密切相关。
天疱疮是一种自身免疫性疾病,只能使用药物控制发病,很难彻底治愈。
通常天疱疮治疗是不需要使用抗生素的,但如果皮损面积较大,伴有糜烂和渗出时容易继发感染,使用糖皮质激素和免疫抑制剂导致免疫力低下,也容易出现感染,此时就需要酌情使用抗生素。
天疱疮发病期在体内有较高滴度的循环性抗体,可通过胎盘影响胎儿皮肤和粘膜,可造成新生儿天疱疮,严重者可造成死胎,另外治疗期间的药物也会影响胎儿发育造成死胎或畸胎,因此发病期间是不能怀孕的。缓解期如果抗体滴度较低,停药半年以上后可以在医生指导下生育。
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