患者们常表述起病缓慢,开始为冬季发作,时间短,逐渐出现遇冷或情绪激动即可发作,一般为对称性双手手指发作,足趾也可以发生。发作时手足冷,麻木,偶有疼痛感。典型的发作一般表现为以掌指关节为界,手指发凉、苍白、发紫、继而潮红。
到了雷诺综合征的晚期,患者会逐渐出现手指背面汗毛消失,指甲生长变慢、粗糙、变形,皮肤萎缩变薄而且发紧,指尖或甲床周围形成溃疡,并可能引起感染。
雷诺综合征患者可伴有神经功能紊乱的症状,如易兴奋、感情易冲动、多疑、郁闷、失眠多梦等。
雷诺综合征不仅限于周围血管痉挛,同时也可能伴有肺血管的痉挛、心肌缺血、脑血流灌注减低等一系列重要器官缺血的情况,如胸闷、胸痛、头晕甚至晕倒等,从有而继发心、肺、脑等器官疾病的可能,因此患者除了注意四肢的症状之外,还应关注心、脑、肺等重要器官是否有以上异常表现。
常见病因有:
寒冷、四肢受凉,情绪紧张、激动、吸烟、食用刺激、辛辣、生冷食物等,都易诱发雷诺综合征,因此患者在生活中应尽可能避免。
很多雷诺综合征患者合并有自身免疫性疾病,多数自身免疫性疾病都具有一定的遗传性,因此雷诺综合征也存在一定的遗传几率。
在明显的寒凉刺激之下,大多数正常人都会出现类似于雷诺现象的症状,但是恢复较快。如果特别容易发生类似雷诺现象的症状,并且持续很久、特别难受,就要考虑可能是真的雷诺现象了,应该到医院检查,由专业医生进行判断是否存在雷诺病或雷诺综合征。
如果有典型的症状,可以通过冷水试验了解是否可能有雷诺现象。将双手浸入 4 ℃ 水中 1 分钟,看是否会诱发皮肤变化。或在 20 ℃ 室温下测手指皮温后,将手浸入 4 ℃ 水中 2 分钟,观察皮温恢复时间,超过 30 分钟为阳性。当然,这只是一种粗略的实验方法,确诊则需要到医院进行专门的冷激发实验进行鉴别。
由于临床表现相似,在诊断雷诺现象时应注意与手足发绀症、网状青斑、红斑性肢痛症、冻疮等相鉴别。
首先,医生会通过详细的病史询问和体格检查来判断是否存在引发雷诺综合征的各种疾病。此外,还会进行一些检查进一步明确,如抗核抗体、类风湿因子、免疫球蛋白电泳、补体、抗人体球蛋白实验、冷凝球蛋白、甲状腺功能、血管 B 超、血管造影等。
通过上述检查,如果没有发现引发雷诺现象的具体疾病或药物,则可诊断为雷诺病,如果发现了明确的疾病或药物,则可诊断为雷诺综合征。
诊断为雷诺病后,患者也要定期复查,有时候会随着时间推移表现出明确的继发疾病,此时需修改诊断为雷诺综合征。
原发性雷诺现象(雷诺病)常见于 20~40 岁的中青年女性。当患者有如下特点时,要警惕是雷诺综合征而非雷诺病:
如果出现雷诺综合征的典型表现,患者应尽早到医院的风湿免疫科、血管外科就诊,以明确诊断病情,并及早进行恰当的治疗。
雷诺综合征是否能治愈,取决于导致雷诺综合征的原发病能不能被治愈,在积极治疗原发病后,雷诺综合征通常也会随之好转。
自身免疫性疾病是引发雷诺综合征的常见原发病,但自身免疫性疾病通常很难完全治愈,只能通过药物维持病情相对稳定,所以由自身免疫病引发的雷诺综合征也很难彻底治愈。但通过避免寒冷刺激、情绪激动、戒烟等措施,可以减少雷诺综合征的发作。
在临床上,经过足够剂量和疗程的药物治疗无效、病情恶化,症状严重影响工作和生活,指端皮肤存在营养性改变,或伴有动脉闭塞性病变者,可考虑进行手术治疗。
患者在冬季是应注意全身保暖,并防止四肢局部暴露于寒冷的环境中,保持病室温度在 20~25℃ 之间。忌生冷、辛辣食物。要给予脚部特别的「呵护」,可以适当用热水泡脚促进血液循环。由于高血压以及动脉硬化是导致手脚发凉的原因,因此要避免过度操劳、过度饮酒,避免吸烟,并且不要食用过咸的食物。此外,生活中要避免精神紧张及情绪激动,保持良好的情绪。
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