肺泡蛋白质沉积症：病因不明，早期诊断容易发现！全肺灌洗为目前唯一有效的治疗手段！

肺泡蛋白质沉积症(PAP)，是以肺泡和细支气管腔内充满过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的不可溶性的富磷脂蛋白质物质为其特征。于1958年被首先报道。

目前为止，肺泡蛋白质沉积症(PAP)病因仍然不明，可能与感染、免疫功能障碍(如肺泡巨噬细胞功能缺陷)、肺表面活性物质清除异常或粉尘吸入产生异常损伤反应(特别是矽肺)有关。部分病例报道与慢性吸入有害化学物质如吸烟等有关。分为原发性和继发性。原发性PAP来源于肺泡表面活性物质,继发性PAP来源于细胞碎屑和纤维蛋白。

肺泡蛋白质沉积症(PAP)好发于30～ 50岁成人,男多于女比例为4:1，较常见症状为呼吸困难、咳嗽、咳粘稠痰、胸痛、消瘦及低氧血症,伴有感染可咳脓性痰、发热常有免疫功能异常。其中，呼吸功能障碍可致缺氧、紫绀、杵状指。

肺泡蛋白质沉积症(PAP)有自限性倾向。也就是疾病在发生发展到一定程度后能自动停止,并逐渐恢复痊愈,并不需特殊治疗。然而随着病情进展，病人的肺泡内含大PAS染色阳性的细微颗粒,肺泡壁及间质结构正常,小叶间隔增厚。镜检示肺泡及细支气管内充满颗粒状、絮状的糖原PAS染色阳性蛋白质物质。

1965年，由Ramirez-R发明的全肺灌洗是目前证实的唯一有效的治疗方法。

肺泡蛋白质沉积症(PAP)的确诊方面，早期的影像征像最能反映疾病的主要病理特征。因此，本病的主要诊断方法是纤支镜及肺灌洗术病理明确诊断，X线胸部平片及CT是主要检查方法。

另外，虽然跨支气管肺活检和开胸肺活检所得病理组织是诊断肺泡蛋白质沉积症(PAP)的“金标准”,但由于肺泡蛋白质沉积症(PAP)病灶呈斑片状,跨支气管肺活检敏感性仅为11%～83%,诊断价值有限;开胸肺活检并发症较多,危险性较高难以常规开展。

此外，肺泡蛋白质沉积症(PAP)病人的症状并不明显，多数在中晚期会合并肺其他疾病，因此鉴别诊断非常困难。分布在肺中内部磨玻璃影对鉴别诊断更有价值,特别是在高分辨率CT。

据了解，肺泡蛋白质沉积症(PAP)很容易与以下疾病相混淆，造成误诊：

1、肺泡性肺水肿,后者影响学特征变化快,多有心、肾疾病；而肺泡蛋白质沉积症(PAP)肺部特征变化慢;

2、肺泡癌,病变发展迅速,双肺中下野多见可见纵隔及/或肺门淋巴结肿大；

3、结缔组织病,为全身性疾病,有各系统受累症状；而肺泡蛋白质沉积症(PAP)仅为肺泡局限性病变。

另外，肺泡蛋白质沉积症(PAP)与肺纤维化、慢支肺气肿、肺炎、肺结节病等病有不同程度的相似之处，这种情况下，行纤支镜及肺灌洗术检查，可明确诊断。