淋巴管肌瘤病 ( LAM) 是一种以弥漫性肺部囊性病变为主的罕见疾病,主要发生在育龄期女性,男性罕见,肺是主要受累器官,因此也叫做肺淋巴管肌瘤病 (PLAM)。其发病机制尚不明确,首发症状缺少特异性,临床上常易误诊或漏诊,且缺乏有效的治疗方法。

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1937年,淋巴管肌瘤病 ( LAM) 在国外被首次报道。在我们国家,1986年才被首次报道,但也仅有100 余例。而到了2010 年初,全球首部淋巴管肌瘤病 ( LAM) 指南才被欧洲呼吸学会 ( ERS) 发布。

肺淋巴管肌瘤病 (PLAM)发病时,最常见首发症状为呼吸困难,这概率也有一半以上,特别是活动后呼吸困难最常见。其次为咳嗽、胸腔积气、胸痛、咳痰、胸闷、咯血、乳糜胸;另外,胸腔积气也是常见表现,很多病人以自发性胸腔积气为首发症状,而且多为复发性胸腔积气,最后行胸腔镜肺大泡切除或肺叶切除得以确诊。

但总的来说,肺淋巴管肌瘤病 (PLAM)首发症状无特异性,因此容易误诊,有研究分析表示,该病最常见误诊疾病为特发性肺纤维化。另外,肺淋巴管肌瘤病 (PLAM)最常见的肺外表现为累及腹膜后淋巴结,其次为肾血管平滑肌脂肪瘤和乳糜性腹腔积液。

因此,如果有育龄期妇女发生渐进性呼吸困难、咯血、自发性胸腔积气,除了需要及时进行胸部 HRCT 检查的同时,应常规进行腹部和盆腔影像学检查,以了解是否合并肺外淋巴管肌瘤病。

在肺淋巴管肌瘤病 (PLAM)的病理诊断上,活检,尤其是气管镜活检是主要的标本来源,其次为胸腔镜肺或胸膜活检、开胸肺活检。而在胸部影像学主要表现上,两肺呈现广泛弥漫性囊状阴影,HRCT 具有特征性改变,故对本病早期诊断极为重要,2010年 ERS就把特征性肺 HRCT表现作为肺淋巴管肌瘤病 (PLAM)的主要诊断依据,特别是无条件行病理检查的病人。

目前,肺淋巴管肌瘤病 (PLAM)尚缺乏有效的内科治疗手段,常用治疗方法是抗雌激素治疗、靶向治疗以及肺移植,因常规抗雌激素治疗效果欠佳,目前应用雷帕霉素靶向治疗取得一些进展。

美国一项研究表明,终末期淋巴管肌瘤病 (PLAM)病人,肺移植治疗1 年生存率为 85. 75% 3年生存率为 76. 35% 5年生存率可达64. 91%。因此肺移植是淋巴管肌瘤病 (PLAM)晚期最主要的有效治疗手段如果有条件应优先进行评估考虑肺移植手术治疗。

 





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