进行性多灶性白质脑病( PML) 是由 JC 病毒引起的中枢经系统亚急性脱髓鞘性疾病,以少突胶质细胞的破坏和神经纤维脱髓鞘为主要病理特点,好发于免疫系统功能受到严重抑制的人群,发病年龄多在 50 ~ 70 岁。


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过去这种疾病非常罕见,近 30 年来随着人类免疫缺陷病毒( HIV) 感染率的增高,获得性免疫缺陷综合征( AIDS) 已成为 PML 最为常见的诱因。以往在发展中国家很少发现 PML 病例,随着 PCR 等诊断方法的普及,目前发展中国家与发达国家 HIV 感染者中 PML的发病率已没有明显差别。

  病因及发病机制

  目前已经明确,进行性多灶性白质脑病( PML),致病原体是JC 病毒。JC 病毒感染人体以后主要潜伏在肾脏等组织内。当机体免疫系统( 尤其是细胞免疫) 受到严重损害时,JC 病毒就会被激活并大量复制。

激活 JC 病毒的常见诱因有白血病、淋巴瘤、癌症、系统性红斑狼疮、AIDS、接受器官移植或其他需要长期用免疫抑制剂的疾病等。JC 病毒通过血-脑屏障的具体机制目前还不清楚,但其进入脑组织后,会使得大脑内的少突胶质细胞溶解破坏,影响髓鞘合成,最后导致神经纤维脱髓鞘。 

神经纤维脱髓鞘有多严重?


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进行性多灶性白质脑病( PML)是一个进行性发展的脱髓鞘疾病。病人的症状表现取决于病灶的大小、部位和数量。因此,不同病人之间的症状和体征也不尽相同。根据意大利 Tornatore 等研究总结,进行性多灶性白质脑病( PML)最常出现的症状是视觉障碍、肌无力和认知功能的改变;但随着病程的进展,几乎所有病人都会出现认知功能障碍,如性格改变、记忆力减退等。

而其中,比较糟糕的是,一部分病人以不易察觉的性格改变为惟一的首发症状,以后逐渐进展为痴呆。此外,病人还可以出现感觉缺失、癫痫发作、头痛等,失语、构音障碍。而当病变累及小脑时,可出现眩晕、共济失调等。但也曾有报道仅以单一肢体运动障碍为惟一症状的进行性多灶性白质脑病( PML)。

总的来说,存在引起免疫力低下因素的病人,如果出现神经精神症状,特别是出现典型的视野缺损、认知功能改变、肌力“三联征”时,应考虑本病的可能。

   如何检查发现呢?

腰穿脑脊液检测 JC 病毒DNA,颅脑 MRI 检查等均有助于本病的诊断,存在引起免疫力低下因素的病人,出现快速进展( 病程 < 2 周) 的典型多灶性神经功能缺损症状和体征、脑MRI 表现为非对称性单一或多灶白质病变、脑脊液 PCR 检测到 JC 病毒,均支持该病的诊断。但最终确诊需要进行脑活检。

  在进行性多灶性白质脑病( PML)的确诊之前,还须与多发性硬化( MS)、AIDS 性痴呆综合征( ADC) 、中枢神经系统淋巴瘤、Alzheimer 病( AD)、中枢神经系统感染性疾病如脑弓形体病、巨细胞病毒性脑炎以及中枢神经系统的隐球菌、结核菌感染等相鉴别。如结核菌感染,病人多在早期有发热、头痛等一般症状,脑脊液检查发现相应的病原体即可确诊。

最后,进行性多灶性白质脑病( PML)尚无有效的治疗方法。最重要的治疗措施是重建机体免疫系统。逆转机体的免疫抑制状态虽然不能使已经形成的病灶消失,但可以减慢甚至阻止脱髓鞘的继续进展。而进行性多灶性白质脑病( PML)预后方面,曾有报道称 PML 病人多数在症状出现 6 个月后死亡。

目前,对进行性多灶性白质脑病( PML)预后有利的因素包括: 发病年龄小、CD4+细胞计数高、早期诊断、及时接受HAART、发病前无 AIDS 以及病变无占位效应。虽然,进行性多灶性白质脑病( PML)发病率低,但其病情进展迅速,缺少有效治疗方法,预后极差,因此必须引起足够的重视。





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