白塞病(BD),又称贝赫切特病、白塞综合征,是以血管炎为基本病变的慢性进行性全身性疾病,当累及神经系统时称神经白塞病(NBD)。神经白塞病(NBD)较少见,是白塞病的重症表现,预后不佳,也是本病致残及死亡的主要原因之一。该病发病机制不明,有研究称结核感染与该病的发生密切相关。


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因此,一旦遇上该症,医院方面常常会因为病人的病史采集不详细、体格检查不充分或缺乏对该病的认识,未能及时于专科就诊而延误诊断及治疗。神经白塞病(NBD),通常是医院的神经科、风湿科以及皮肤科等科室的医师负有较多的责任。

从症状上看,白塞病多表现为典型三联征:眼色素膜炎、口腔溃疡、生殖器溃疡,故也称眼一口腔一生殖器综合征。此外,还有皮肤病变、针刺反应阳性,五项主要表现中,以口腔溃疡为必备,余4项中有2项者就可诊断本病。另外,神经白塞病(NBD的症状缓解后又复发,病程反反复复也是一大特点。

神经白塞病(NBD)任何年龄均可发病,但值得庆幸的是,白塞病合并神经系统损害者,发病率仅为5%一10%。该病发作时,一般以损害中枢神经系统为主,周围神经较少。最常见的损害部位是大脑半球,国外报道的最多见于脑干。这可能是中国国人的神经白塞病(NBD)特点之一。

那么,神经白塞病(NBD)是否能够用影像学检查诊断发现?


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(口腔溃疡反复发作可能是神经白塞病


据了解,在神经白塞病(NBD)的检出方面,MR敏感性远较CT及MRA强。然而由于NBD的神经系统损害的临床特点是病灶多且分散,目前仍然缺乏特异性的实验室指标,NBD的MR所见也没有特异性,因此对于神经白塞病(NBD)的诊断、鉴别诊断和治疗预后,尤其是早期诊断仍然有一定的难度。

另外,病人在实际的就医过程中,由于这类病灶多且分散的神经系统损害,医院方面还要将NBD与炎症、脱髓鞘病变及系统性红斑狼疮脑病鉴别,而NBD单从影像学改变上,与上述疾病较难区分,只能够依靠病史,如基本症状、针刺反应可作为鉴别要点;又例如脱髓鞘病变MR病灶多位于侧脑室周围;中枢神经系统炎症的病程缓解一复发不明显,狼疮脑可同时伴随SLE的症状。

最后,还需要说明的一点是,白塞病(BD)预后差,尤其是神经白塞病(NBD),目前常用的治疗药是皮质类固醇及免疫抑制剂,但治疗效果并不理想,据相关研究报道,随访5例中仅l例无复发,余4例已不能胜任工作,且其中有2例是青壮年。

神经白塞病(NBD)目前尚未有更理想的治疗方案。





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