严重川崎病( KD),又名皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)。 1967 年日本川崎首先报道, 是一种急性或亚急性的全身发热性疾病。川崎病以全身弥漫性血管炎为主要的病理特征,是一种自身免疫性疾病,其病理特征中,以中小血管炎尤其是冠状动脉病变最常见,以动脉瘤最为凶险。可引起血栓栓塞、狭窄, 导致心肌梗死, 甚至急死。


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川崎病好发于 5岁以下婴幼儿,是儿童后天性心脏病最常见的病因。据日本1 009 例川崎病研究提示, 川崎病一过性的冠状动脉扩张的发生率为46.50 %, 国内报道冠状动脉病变的发生率为 25 %~ 30%。死亡率 1976 年统计 1 %~ 2 %, 1982 年统计 0.5 % , 川崎病的发病呈逐年增多的趋势, 死亡率呈逐年减少的趋势。


川崎病的病因——

严重川崎病是一种多因素引起的复杂疾病,自发现到如今经过40多年的研究,发病机制仍尚没有查明,因此也没有相关的疫苗可以注射预防。目前有专家认为,川崎病的病因涉及感染因素、环境因素、免疫学因素、遗传因素等多个方面。

例如,环境因素方面,加拿大学者通过对当地大气生物颗粒计数的季节性变化和风模式进行研究,发现西风会导致大气中真菌颗粒增加,使得本地区川崎病KD发病率升高;同时表明川崎病KD 的季节性变化与花粉数量有关,即大气中无论存在何种花粉类型,都会暂时降低 KD 发生的风险。

感染因素方面,华盛顿州的一项研究表明,母亲年龄较大、母亲感染 B 族链球菌以及婴幼儿早期因细菌性疾病住院等会增加儿童罹患 KD 的风险。但该结果仍需更多大样本、随机对照研究来证实。


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川崎病的诊断——

对于川崎病的诊断,临床的标准是非常严格的。据了解,1988 年 12 月在东京举行的第三届川崎病会议上规定了明确的诊断标准:

  A. 持续发热至少 5 天以上。

  B .存在下列 5 种情况中的 4 种:

  (1) 双侧非化脓性结膜炎;

  (2) 口咽粘膜的改变:咽部感染、唇干裂、杨梅舌;

  (3) 四肢末梢的改变:手足水肿或红斑, 脱皮通常开始在甲周;

  (4) 皮疹主要是躯干, 多形性但非疱疹;

  (5) 颈部淋巴结病;

  C .疾病不能被其他已知疾病所解释。


川崎病的危险之处——

  以往的统计数据表示,川崎病的远期并发症危险性极高, 是儿童急性死亡的常见原因。患有川崎病的儿童,在一定外因(如剧烈运动、情绪激动、体质虚弱)刺激下易突然发病甚至猝死;同时由于川崎病的一些发病特征,如发热,在医院初诊时很容易被医生误诊为感冒发热,导致治疗的延误。

  川崎病的另一个不容忽视的危险就是其对冠状动脉的损害。在疾病的第 10 天,冠状动脉各层就会出现炎症,并在动脉周围逐渐蔓延。当动脉损伤严重时,动脉瘤可能在川崎病发作的第 12 天左右形成。此外,动脉炎在川崎病发作第 6 天就会开始,并在接下来的几天内发展为全身炎症性改变。

  因此,有专家建议,川崎病的治疗,在发病的第 10 天就应该要完成。





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