进行性多灶性白质脑病( PML),过去这种疾病非常罕见,近 30 年来随着人类免疫缺陷病毒( HIV) 感染率的增高,获得性免疫缺陷综合征( AIDS) 已成为 PML 最为常见的诱因。这是一种由病毒侵犯中枢神经系统,导致少突胶质细胞的破坏和神经纤维脱髓鞘的疾病。好发于免疫系统功能受到严重抑制的人群,发病年龄多在 50 ~ 70 岁。

目前已经明确,JC 病毒是引起进行性多灶性白质脑病(PML)的病原体。JC 病毒感染人体以后主要潜伏在肾脏等组织内。当机体免疫系统( 尤其是细胞免疫) 受到严重损害时,JC 病毒就会被重新激活并大量复制。

而激活 JC 病毒的常见诱因有白血病、淋巴瘤、癌症、系统性红斑狼疮、AIDS、接受器官移植或其他需要长期用免疫抑制剂的疾病等。进行性多灶性白质脑病( PML)是一个进行性发展的脱髓鞘疾病,其临床表现取决于病灶的大小、部位和数量。因此,不同患者之间的症状和体征也不尽相同。


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根据意大利 Tornatore 等研究总结,进行性多灶性白质脑病PML 最常出现的症状是视觉障碍、肌无力和认知功能的改变;随着病程的进展,几乎所有患者都会出现认知功能障碍,如性格改变、记忆力减退等。一部分患者以不易察觉的性格改变为惟一的首发症状,以后逐渐进展为痴呆。此外,患者还可以出现感觉缺失、癫痫发作、头痛等,失语、构音障碍等也较为常见。

当病变累及小脑时,可出现眩晕、共济失调等。但也曾有报道仅以单一肢体运动障碍为惟一症状的进行性多灶性白质脑病 PML 病人。

因此,进行性多灶性白质脑病 PML的实验室检查,首先就是脑脊液检查。 脑脊液常规检查大多正常,只有定量 PCR 技术才能检测出脑脊液中的JC 病毒。此外,用荧光共振能量转移杂交探针进行实时 PCR, 能检出极低含量的病毒。


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(腰穿脑脊液)


脑部 CT 检查、电生理检查、脑电图等检查效果一般,没有特异性,精准度不高。

而最终确诊进行性多灶性白质脑病PML 的方法是脑活检,常用的有开放式活检和立体定向针吸活检。

此外,免疫电镜可见 JC病毒颗粒,用原位杂交免疫细胞化学和免疫荧光法可证实脑组织中存在 JC 病毒;采用放射性或非放射性( 如生物素) 受体分子互补的 DNA 探针,用原位杂交技术可测定冰冻的或固定脑组织中的 JC 病毒 DNA。

因此,如果想提高进行性多灶性白质脑病PML的诊断特异性,需要PCR 和原位杂交技术联合应用。


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另外,还有一些需要注意的是,鉴别诊断。进行性多灶性白质脑病PML病人很容易被误诊,如多发性硬化( MS) 某些症状与 PML 有相似之处,这两种疾病都会引起视力障碍、失语、认知及行为的改变等。

此外,AIDS 性痴呆综合征( ADC)、中枢神经系统淋巴瘤、Alzheimer 病( AD)、中枢神经系统感染性疾病如脑弓形体病、巨细胞病毒性脑炎以及中枢神经系统的隐球菌、结核菌感染等,都在一定程度上与进行性多灶性白质脑病PML的发病症状有相似之处。

最后,目前来说,进行性多灶性白质脑病PML尚无有效的治疗方法。因此PML 病人的预后极差,曾有报道称 PML 病人多数在症状出现 6 个月后死亡。而一些目前发现的对PML 预后有利的因素,主要有:发病年龄小、CD4+细胞计数高、早期诊断、及时接受HAART、发病前无 AIDS 以及病变无占位效应。

因而,如果存在免疫缺陷或免疫抑制的病人,出现神经精神症状,特别是出现典型的视野缺损、认知功能改变、肌无力“三联征”时,应考虑本病的可能。腰穿脑脊液检测 JC 病毒DNA、颅脑 MRI 检查等均有助于本病的诊断,必要时可行脑活检。明确诊断后立即开始免疫重建治疗是提高患者生存率、缓解症状的最有效方法。





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