大动脉炎亦称为“无脉症 ”,是一种病因不明的累及主动脉及其分支的慢性炎症性疾病,冠状动脉和肺动脉也可受累。主要发生在亚洲和中东国家。病人受累血管的程度和部位不同,表现亦会不同。但据了解,在中国,高血压是大动脉炎病人就诊的首要原因。

大动脉炎通常见于 40 岁以下人群,主要累及年轻女性。曾有研究发现,该病的男女比例为 1: 3.8,平均发病年龄为 25~30岁。虽然大动脉炎发病机制不明,但既往研究均已表明,基因可能是其重要原因。一个叫做HLA-B*52:01的 是基因是目前为止唯一确定的大动脉炎遗传因子。

大动脉炎怎么查?发病的人都以为只是普通的高血压,没想到结果这么严重! 健康周刊 第1张


既然大动脉炎的病人大多年轻,但为什么他们就诊的最主要原是高血压呢?

据了解,大动脉炎最早由日本学者 Takayasu 于 1908 年在日本眼科年会上首次报道。当时的首次病例是一位年仅21 岁的女性,患有典型视网膜病变。由于大动脉内发生的炎症,会累及主动脉、冠状动脉和肺动脉等,使得受累血管产生狭窄、闭塞或动脉瘤形成。因此,比较常见的发病症状就是长期的血压高。

当然,大动脉炎无特异性的临床表现,常见的一些症状是发热、头痛、头晕、胸背痛、关节痛、脉弱或者无脉等体征;因炎症导致缺血时,症状主要表现为间歇性跛行、心绞痛、视力减退、脑卒中等状况。


因此,病理组织学检查仍是判断大动脉炎活动性的金标准


大动脉炎怎么查?发病的人都以为只是普通的高血压,没想到结果这么严重! 健康周刊 第2张


捕捉和判断大动脉炎活动情况,对于大动脉炎的治疗非常重要然而目前能使用的影像成像模式和血清学生物标志物缺乏敏感性和特异性。对于判断早期的大动脉炎很不利。具体原因有以下方面:

1、 影像学表现多普勒超声检查多普勒超声作为一种简便廉价的无创检查手段,对TA早期的血管壁炎症有诊断价值,适合随访时检查,且能够监测血管腔内血流,评估血管的狭窄程度,但超声的灵敏度和可靠性对操作人员的技术水平依赖较大;

2、 CTA 检查CTA 检查诊断在中、晚期的血管损害中具有重要临床价值。CT 检查方便、为非侵入性检查。可显示主动脉及其分支的内腔以及血管壁病变,并可完全显示血管内血流,不足之处是辐射较多,且对早期的血管病变的诊断意义不大。

3、 MRA表现:有助于早期TA的诊断,MRA可以提供清晰的血管壁厚度和内腔结构图像,曾有报道MRA诊断准确率接近于动脉造影,另外MRA结果通常与 ESR、CRP水平呈正相关,这或许对判断疾病的活动性有助益。

不足之处是费用昂贵,可能高估分支动脉的狭窄程度,在远端分支或主动脉钙化成像差。

4、 血管造影:为诊断 TA 的金标准。主要表现为逐渐移行的向心性节段性狭窄,狭窄腔壁较光滑,尤其是对晚期的血管损害,如狭窄、闭塞等,并可为狭窄位置及程度作出可靠判断,以此指导治疗。但不足之处是对早期血管病变的诊断价值不高,且为侵入性检查,患者辐射较多,不适合长期随访。

5、  18F-FDG-PET是疾病的早期诊断、监测疾病活动性和检查治疗效果的重要检查方法,8F-FDG-PET 在血管壁炎症监测方面优于 MRA,而血管壁炎性反应发生于早期阶段,故能对大动脉炎进行早期诊断。不过18F-FDG-PET 也有缺点,其费用高昂,不能显示动脉壁及血流的变化,特异性也较低。


目前,大动脉炎治疗上,一般以内科治疗为主,但当受累动脉狭窄或者闭塞,以致供血脏器器官出现缺血症状及高血压药物难以控制时,也就是出现严重大动脉炎时,需行外科干预治疗。总之,大动脉炎目前发病机制不明,起病往往隐匿,出现临床症状时疾病常常已至晚期,如能对该病早期诊断,并给与内科规范化治疗,延缓疾病的进展,这对大动脉炎患者的预后不无裨益。





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